第23屆 脊髓肌肉萎縮症兒童的日常生活功能與參與之研究

脊髓肌肉萎縮症兒童的日常生活功能與參與之研究
A study of daily living function and participation in children with spinal muscular atrophy

温凱筌¹、王慧儀^2*
Kai-Chuan Wen¹, Hui-Yi Wang^2*

¹天主教聖功醫療財團法人聖功醫院復健科、²高雄醫學大學物理治療學系
¹Department of Rehabilitation, St. Joseph Hospital

研究背景與目的：脊髓肌肉萎縮症(spinal muscular atrophy-以下簡稱SMA)會導致患者的生活功能受到極大的影響。一般認為，人們身體的生理功能或構造受到疾病或損傷將會造成身體的活動表現與參與能力的下降，尤其對處於身心成長發育階段的兒童，容易導致身心上負面的影響。SMA患者的智能為正常，其對於生活的參與意願和需求實際上與一般人無異。本研究特別針對國內SMA族群中的兒童之日常生活功能及參與之現況進行探討，以瞭解SMA兒童日常生活功能與參與的情況以及兩者之間的相關性，研究結果可應用於未來給予SMA兒童之居家照護需求之建議。

方法：本研究為一橫斷面研究，總共徵召了12位年齡介於6-12歲學齡期的第Ⅱ及第Ⅲ型之SMA個案。使用兩個問卷評量工具進行資料收集，其一為由研究人員執行評估的「日常生活功能量表」(ACTIVLIM)；此量表可衡量日常生活的活動限制程度，含括18項常見的日常活動，得分越高表示日常活動功能越佳。另一評估問卷為由個案或其家屬填答的「兒童參與及愉悅量表中文版」(CAPE-C / PAC)。問卷全部共有55題，可用於記錄兒童如何參與學校活動以外的日常活動參與情況，每題題目包含評估兒童參與該活動的五個活動面向(domain)，分別為參與的多樣性(Diversity)、強度(Intensity)、通常與誰在一起(With whom)進行、在哪裡(Where)進行活動，及兒童對參與該活動的愉悅程度(Enjoyment)，得分越高，代表其生活參與度越高。PAC則是用於反映兒童對於想去做或實際去參與此些活動的喜歡、偏好的程度(Preferences)。

結果：召募的12位SMA兒童，包括男性6名、女性6名，平均年齡為10.0±1.7歲，SMA的類型第Ⅱ型的個案為11位，第Ⅲ型為1位，所有個案的主要照顧者皆為父母。在「ACTIVLIM」量表之滿分為36分，全部SMA兒童的得分平均值為7.9±9.2，探究其分數較低原因為其中有4人的整體得分為0分，在「單腳站」與「跑步」兩題目在全部個案中都是0分，由此可發現這些患者大多無法獨立做到的項目主要為移動類型的活動，歸因於下肢肌肉功能的受限所影響。在參與情況的結果顯示，CAPE-C量表中「多樣性」的滿分為55分，全體個案的得分平均值為22.58±7.30，顯示其在這55項活動中有近五成的參與。「參與強度」的平均值為1.84±0.58，代表參與這些活動的頻率大約為四個月兩次左右；「與誰」的得分平均值為2.37±0.30，表示個案主要活動都是與家人親戚參與為主；「地點」的得分平均值為2.57±0.59，顯示SMA兒童主要參與之地點為家裡或親戚家；「樂趣」(Enjoyment)：3.20±0.58，表示個案對於這些活動是喜歡的。在PAC問卷的五個類別活動中，結果顯示個案於對娛樂性及社交性活動較偏好。ACTIVLIM得分與CAPE-C量表中的五個面向進行相關性比較，結果顯示呈現低度相關(r，並無統計上顯著的相關性(p>0.05)。另外在ACTIVLIM得分與PAC的相關性分析數據顯示，ACTIVLIM得分與PAC總分呈現高度的相關(r=0.716, p=0.009)。其中針對PAC中五種類型活動的參與分數與ACTIVLIM量表分數之相關性分析，結果顯示ACTIVLIM得分與技能類活動有中度相關性(r=0.634, p=0.027)。

結論：從本研究結果得知，SMA兒童雖因身體活動功能受限無法獨立執行或參與許多日常活動，但患童在參與不同種類活動的意願仍然是高的。在有足夠安全情況下，療育人員宜鼓勵患者參與各類生活活動，此外應多方考量影響SMA兒童日常活動參與動機和參與表現的因素，針對其身體活動限制及參與表現，給予訓練及改善其問題之有效方針，積極提供相關之合適資源，如環境改造、輔具使用等以協助SMA兒童有更佳的生活活動力表現。

關鍵字：脊髓肌肉萎縮症、日常生活功能、參與、生活愉悅