第十八屆 ICF-CY架構於花豹紋症候群孩童之臨床應用:個案報告

ICF-CY架構於花豹紋症候群孩童之臨床應用:個案報告

The clinical application of ICF-CY model on children with LEOPARD Syndrome:A Case Report

黃羽涵¹、林秀靜¹、王重元¹

Yu-Han Huang¹, Hsiu-Ching Lin¹, Chung-Yuan Wang¹

¹屏東基督教醫院復健科

¹Department of Rehabilitation Medicine, Pingtung Christian Hospital, Pingtung City

研究背景及目的：花豹紋症候群(LEOPARD syndrome)是一種罕見的基因遺傳疾病，，病徵常見有心電圖異常、心血管異常、肺動脈狹窄、眼距過寬、聽覺損傷、生長遲緩…等現象，目前國內的發生率尚未有明確統計數據。由於個案聽力損傷明顯，生長遲緩，故會影響其各項發展能力，本研究期望藉由ICF-CY的臨床應用，協助花豹紋症候群孩童之照顧者及相關專業團隊人員瞭解其功能表現，提升個案職能參與及建立更佳的治療計畫。

方法：賢賢出生時發現有先天性的心臟問題、眼距過寬、兩側聽覺有損傷、皮膚有似花豹之斑紋,約十個月時至本院接受聯合評估，施測之工具為皮巴迪動作量表第二版(Peabody Developmental Motor Scale-Second Edition, PDMS-II)，結果顯示個案會獨立坐、貼地爬,不會放手站、轉位及獨立行走，會捉拿拉捏等基本手功能，但視覺動作整合表現較差，動作發展遲緩。從ICF-CY架構分析，個案身體功能與結構方面(Body Functions and Structure)，有兩側聽覺損傷(b230)、前庭功能異常(b235)、心臟功能較弱(b410)、消化功能差易吐奶(b515)；活動及參與方面(Activity and Participation)，表達需求多以哭呈現(d330)、缺乏動作模仿能力(d130)、無法獨立站(d4154)、行走(d4106)及轉位(d4106)和爬行(d4550)；可捉拿拉捏(d4400)但掌指功能表現及精細動作稍弱(d4402-09)；環境因素(Environmental Factors)，有配戴助聽器(e1251)、媽媽對療育接受度高 (e310)。隨後安排個案每週兩次物理及職能治療介入，並以ICF-CY觀點訂定療育目標,介入重點在於粗大及精細動作相關訓練、視知覺功能訓練、生活自理功能訓練及衛教諮詢。

結果：個案目前一歲十一個月，使用PDMS-II複評，顯示粗大動作能力約一歲一個月，精細動作約一歲四個月，百分位分別落於一及八；個案身體功能與結構方面，心臟功能較弱(b410)但已開刀處理、消化功能吐奶現象已改善許多(b515)；活動及參與方面，目前可以執行簡單的動作模仿(d130) 、可離開家長獨立坐著進行操作活動(d4402-09)，口語表達有聲音模仿及疊字 (d330)、開始出現簡單社會互動(d3150);在監督下維持蹲姿2-3分鐘(d4151)、可獨立站立(d4154)、可獨立轉位(d420)並放手行走約5公尺(d4500)；可將小積木放入盒子中(d440)、可於監督下放置形狀配對板(d2102)；生活自理部分可極少協助下使用湯匙或叉子進食(d550)；環境因素方面，療育服務增加語言治療及居家到府療育(e355),家長對療育積極且用心學習(e310)，主動提升對個案的照護技巧。

結論：以ICF-CY架構進行分析可以更廣泛的了解個案的發展狀況及能力，也能探討環境中的有利因子，透過詳細且全面的瞭解個案優勢及分析環境因素,有助於擬訂有效且符合個案需求之介入計畫及療育目標，提升個案職能參與的能力，從ICF-CY分析也能更清楚描繪出孩子的進步及變化，對於修正調整目標及追蹤個案發展有相當大的幫助。

關鍵字：ICF-CY、花豹紋症候群、早期療育、LEOPARD症候群