第22屆 植入人工電子耳之聽神經病變兒童語言發展現況調查

植入人工電子耳之聽神經病變兒童語言發展現況調查

The current findings of language development among the auditory neuropathy spectrum disorder children with cochlear implant

林堂智*、陳姵樺

Tang-Zhi Lim*, Pei-Hua Chen

財團法人雅文兒童聽語文教基金會

Children’s Hearing Foundation

背景與目的：過去研究發現聽神經病變（ANSD）兒童常常出現與聽力圖不符的聽能表現、安靜與噪音環境間聆聽能力的落差等特性。再者，ANSD者在聽能與語言發展上相較其他聽損者有著更大的個體差異，常讓臨床人員難以給予家長明確的建議。然而，目前研究結果發現，不論是聽能或是語言發展方面，選擇植入人工電子耳（CI）對ANSD兒童的語言發展傾向有著較好的表現；然而這類研究主要著重於非語調語言（non-tonal language）使用者，對於以中文（語調語言）為母語的ANSD兒童在植入CI後是否擁有類似語言發展之相關研究尚屬缺乏。因此，本研究欲了解以中文為母語並植入CI的ANSD兒童的語言表現現況，並探討聽能、療育或背景等因素與ANSD兒童語言發展之關聯性。

方法：本研究回溯12名（6男6女）經耳鼻喉科醫師診斷為ANSD個案之資料，平均生理月齡為64.25個月大（標準差 = 12.71）。個案優耳聽損程度自中度至極重度，裸耳平均純音聽閾值為93.84 dB HL（標準差 = 19.18）。根據案家提供之病史紀錄顯示，有3人出生時有黃疸，有8人之基因檢測報告顯示有Otoferlin基因異常，1人帶有WFS1基因異常，及3人無發現成對基因異常。本研究所有個案皆參與聽語早期療育，療育之平均起始月齡為22.58（標準差 = 17.85），至語言測驗施測當日之平均聽語療育介入時長為41.50月（標準差 = 14.77）。此外，個案助聽輔具的配置為10人雙模式（助聽器+CI）及2人雙CI，而第一耳CI植入平均月齡為40.83（標準差 = 16.87），且CI使用經驗至少半年以上（平均數 = 23.00；標準差 = 19.50）。所有個案於CI植入前皆有使用助聽器的經驗，助聽器平均配戴起始月齡為15.28（標準差 = 16.90）。

回溯個案之華語兒童理解與表達詞彙測驗成績，以個案測驗所得之標準分數進行後續分析。分析主要分成三個面項進行：（i）以測驗標準分數計算個案是否達同儕相等之能力（平均數 = 100，標準差 = 15）與達語言發展遲緩高風險（低於1.5標準差）之人數比例。（ii）採皮爾森積差相關檢定（Pearson correlation coefficient）探討個案聽能狀態、聽語療育介入、助聽輔具的使用、母親教育程度與個案語言表現之關聯性。（iii）針對帶有OTOF基因異常之個案，採皮爾森積差相關檢定分析植入CI相關因子與語言表現之關聯性及統計達同儕標準之語言表現人數比例。

結果：從測驗標準分數中可發現未達同儕相等能力之個案佔58%，其中在理解、表達及整體語言發展呈現語言發展遲緩高風險之個案比例分別為57%、71%與71%。皮爾森積差相關檢定結果顯示，除理解分量表外（r = .50, p >.05），個案的聽語療育介入時長與其表達分量表（r = .62, p < .05）及總分（r = .64, p < .05）皆呈現顯著正相關。即個案參與聽語療育介入的時間越長，其表達與整體語言發展傾向較佳。母親教育程度則與理解分量表（r = .69, p < .05）、表達分量表（r = .59, p < .05）及總分（r = .60, p < .05）皆有顯著正相關，表示母親教育程度越高，個案語言表現越佳。其中，帶有OTOF基因異常之個案中，皮爾森積差相關檢定結果顯示，不論是植入CI的月齡（r = -.34 ~ -.47, p > .05）或是CI使用時長（r = .53 ~ .64, p > .05），皆未與語言表現有顯著相關，且達同儕相當（標準分數 ≥ 100）之語言表現者僅3人。

討論：結果顯示五成以上的ANSD個案未達到與其同儕相當之語言發展，而當中更有一半的個案為語言發展遲緩高風險之族群。然而，持續進行聽語療育介入對ANSD個案的整體語言發展有正向的影響性，尤其在表達能力的發展上。不同於先行研究，本研究未發現OTOF基因異常者植入CI在語言發展上呈現出相對優勢。推測因素為（1）樣本數偏少（2）整體OTOF基因異常者植入CI時間點較晚（平均植入月齡40.5月），於2歲前植入CI者僅兩名。整體而言，雖多數個案之語言表現未達其同儕相當之標準，然而隨著聽語療育介入的時長越長，其語言表現有顯著提升之趨勢，說明ANSD個案除使用合適之助聽輔具外，參與及持續地進行聽語療育為提升其語言發展的重要因素。

關鍵字：聽神經病變、語言發展、人工電子耳