第23屆 影響「普瑞德威利症候群」幼兒在隔代教養家庭學習生活自理能力因素之初探-個案研究

影響「普瑞德威利症候群」幼兒在隔代教養家庭學習生活自理能力因素之初探-個案研究
A Preliminary Study on the Factors Affecting Children's Learning and Living Self-care Ability in Children with "Prader-Willi Syndrome" in Intergenerational Parenting Families-Case Study

連碧雲*、連枝雲
Pi- yun Lien*, Chih-yun Lien,

臺灣兒童發展早期療育協會
¹Taiwan Association of Child Development and Early Intervention (TACDEI)

研究背景與目的：「普瑞德威利症候群」以下俗稱（小胖威利症）是一種先天且終生性的染色體異常的疾病，由於嬰兒時期外觀上較不易辨識，但是肌肉張力低，餵食困難體重過輕，在照護上需要極大的耐心，直到幼兒時期隨著年齡的增長，典型症狀開始出現，會過度進食、發展遲緩、輕度智能障礙、甚至情緒行為問題等。對於隔代教養的家庭來說，無論在療育、教育、照護上都不是件容易的事。肢體動作的協調性不佳、肌肉力道不足，無法靈活的反應，在各方面的學習經常感到疲憊或遇到挫折，因此在學習上都需要有計劃的執行，才能逐步養成。

方法：本研究是以一個隔代教養家庭，65歲外婆為主要照顧者，照顧一位4歲患有小胖威力症伴隨輕度智能障礙的幼兒，家中成員含外公共三口，主要服務提供者為教保人員、社工人員、職能治療師、語言治療師、心理師，物理治療師作為本研究參與者。透過專業團隊與主要照顧者討論目標的執行及可行性，選擇生活自理能力目標後進行訓練。透過社工家庭訪視記錄、教保人員及治療師服務諮詢記錄、每周的電話關懷聯繫札記及專業間對話，回顧持續六個月目標達成之成效。

結果：服務經過6個月之後，日常生活自理能力目標十二個成效目標中有七個已經達成，分別是:(一)能自己穿鞋子(二)會自己脫尿布 (三)可以自己上樓梯，以右腳先上(四)餐後能雙手施力擦桌子(五)能自己刷牙(六)可以自己穿無扣的衣服(七) 會用肥皂洗手。另五個目標尚待努力，分析影響成效因素的原因有:（一）主要照顧者控制飲食及規律運動堅持度不一，以致孩子體型影響活動伸展（二）照顧者家庭成員教養態度及方法不同，過於嚴厲學習意願降低（三）主要照顧者協助孩子學習技巧不足（四）無法調節孩子的情緒進行活動時容易中斷。

結論：照顧者及家庭成員的參與態度影響著成效，功能性的目標及策略能支持照顧者努力執行，目的促使孩子的獨立性，減輕依賴，即便是年長的照顧者，也能引導孩子日常生活自理能力的練習，專業人員在適當的時機提供示範諮詢，並肯定、鼓勵照顧者的努力，彼此成為良善的合作關係，唯主要照顧者在孩子的情緒調節上仍是一項困難的工作，未來服務提供需要更多的策略來改善孩子情緒的問題。

關鍵字：普瑞德威利症候群、發展遲緩、日常生活自理能力、智能障礙