第八屆 唇顎裂兒童的物理治療

唇顎裂兒童的物理治療

壹、研究背景與目的
唇 顎裂(cleft lip and/or palate)是目前台灣最常見的臉部先天性畸型病症之一，依據台北市衛生局2004年的統計資料顯示大約每五百至七百名新生兒中就會有一名唇顎裂患者； 若以臺灣每年大約有三十二萬名的新生兒來說，預估每年會有五百至六百多名唇顎裂的新生兒(註1)。因此瞭解這些兒童的發展及並針對其所可能面臨的問題做早 期介入是很重要的。

唇顎裂的發生主要是在胚胎早期發育時，原本應由兩側往身體中線連結成嘴唇部份的組織，在連結的過程中出現問題，因而無法依預定進度產生融合時所產生之各種 不同的裂縫；若裂縫僅單純出現在上唇的地方，稱為唇裂(the cleft lip only group，CLO)；若外表為正常而僅在口腔內部之上顎或軟顎裂開，則稱為顎裂（the cleft palate only，CPO)，可再細分為單則及兩側性、完全及不完全顎裂；若裂縫是延伸至口內硬顎或更內部的軟顎部位，則稱為唇顎裂（the cleft lip and palate，CLP)。以下以唇顎裂的討論廣泛包括唇裂、顎裂、及唇顎裂。唇顎裂對於兒童發展的影響不單只是在身體功能及結構面向上，也會直接或間接影 響兒童其它面向的發展，以下依國際功能殘障健康分類（international classification of functioning, disable and health, ICF）（WHO, 2001）來對唇顎裂兒童可能發展問題做一簡單文獻整理。首先，在『健康情形及疾病』（health condition/disease）面向上，目前已知會有唇顎裂情形的診斷已經有450種。此外，7％～29％的唇顎裂個案會合併身體其他部份的先天性 畸型，如中樞神經發育不良、先天性心臟病、畸形足(註2)、漿液性中耳炎等等。不同的診斷及有無合併症對於兒童的預後發展是有決定性的影響，因此跨專科間 的合作也就顯得更加的重要，國內目前對這類兒童的跨專科間合作團隊常包括整形外科、牙科、耳鼻喉科、語言治療師、臨床實驗者、及心理及社會工作人員等，透 過跨專科間合作讓兒童能夠儘早獲得確切的診斷，也能夠協助家長瞭解兒童的可能預後發展，及訂定對兒童之最佳化的期望。其次，唇顎裂兒童在『身體功能及結 構』（body functions and structures）面向上，除了明顯臉部或口腔外觀的異常，及所導致的餵食、吸吮、吞嚥困難、齒裂不整、構音等異常身體功能及結構需要注意外，兒童其 他身體功能及結構如呼吸及聽力等問題也需注意。第三，唇顎裂兒童在『活動』（activities）面向上，除了前述的語言溝通發展可能有問題外，也有研 究指出唇顎裂兒童有早期智能及精神動作發展(mental and psychomotor development)障礙（Speltz et al., 2000；Swanenburg de Veye et al., 2003）。兒童在『參與』（participation）面向上，過去有許多的研究顯示唇顎裂兒童與母親間的依附(attachment)關係以及在學 校裡的參與關係也較為不足(Eliason, 1993)，而在其他的影響因子(contextual factors)，如『外在環境』（environmental factors）及『個人因子』（personal factors）部分對於唇顎裂兒童的發展也都具有相當程度的影響力，Olasoji等(2007)研究顯示不同族群的唇顎裂兒童之母親對導致兒童疾病的 解釋及治療選擇就有不同，因此瞭解其他的影響因子也是成功介入處理中重要的一環。國內對於唇顎裂兒童的手術技巧早已國際知名，隨著這些兒童的外觀改善及口 腔功能的提昇，如何更進一步提昇唇顎裂兒童整體發展也受到家長的重視，因此本報告的主要目的是描述物理治療對於唇顎裂兒童的服務模式。首先利用病歷回溯 （retrospective chart review）方式描述已接受物理治療的唇顎裂兒童之情況。其次，藉由美國物理治療學會所公佈的物理治療師執業指引(Guide to Physical Therapist Practice)所提議的五個促進最好預後的個案處理模式以個案報告方式來呈現三名不同唇顎裂情形的兒童個別化物理治療計劃及介入處理。

貳、研究方法
本 次研究採用病例回溯方式進行，病歷回溯的時間是由本院開院至今，也就是民國91年8月到民國96年7月，利用物理治療記錄回溯在這段時間內在本單位接受物 理治療服務的唇顎裂兒童，回溯物理治療病歷的內容包括性別、年齡、診斷名稱、其他疾病或併發症之診斷、出生週數、出生體重、開始接受物理治療之年齡、開始 放手行走時之年齡、曾接受過之手術日期及方式、肌肉張力、兒童動作標準評估結果、家長興趣調查表等內容。

結果共回溯到9名有唇顎裂的兒童，包括4名男童和5名女童，其中CLO有1名、CPO有6名、CLP有2名。其中有3名為早產兒（1名34週，2名為36 週）。平均出生體重為2717±501克（1800克～3350克）。開始接受物理治療的平均年齡為1.82 ± 0.88歲。這9名兒童的特色，依國際功能殘障健康分類，在『健康情形及疾病』面向上，有4名兒童被診斷為皮爾羅賓症（Pierre-Robin syndrome），此外有2名合併患有小頭畸形（microcephaly），有1名兒童合併有自閉傾向，有5名合併患有中耳炎，有2名合併患有先天性 心臟病，有3名患有癲癇病史，1名合併有視力缺損，2名合併聽力缺損，其中有1名目前仍使用氣切裝置。平均接受過2.1±0.9次與唇顎裂相關的手術如修 補手術、鼓膜切開術，接受手術時的平均年齡為16.7±14.4個月。在『身體功能及結構』面向上，6名身體近端張力呈現過低，2名踝關節肌肉張力過 高，9名兒童的肌力及肌耐力皆顯不足，動態平衡能力較差，口語發音不清晰。在『活動』和『參與』面向上，在接受物理治療之前，在語言溝通、自我照顧、動作 功能皆有發展遲緩，在動作發展上的遲緩情形不等，以皮巴迪氏動作發展量表第2版（Peabody Development Motor Scale 2ed edition，簡稱PDMS-2）評估得到之粗動作表現，有6名兒童表現等級為『非常差（very poor）』，1名兒童表現為『差（poor）』，2名兒童表現為『低於平均（below average）』；9名兒童中有7名兒童尚無法獨立行走。在其他影響面向上，主要陪同兒童參與治療的照顧者多為母親(9名)；此外，有3名兒童還有外籍 看護陪同，照顧者對治療的意願及配合度皆很高，家庭支持良好。兒童個性則因個人特質不同而異。

9名兒童在接受物理治療後，皆已可在家中和室外獨立行走。平均在30.6±14.0個月時開始可以放手獨立行走。其中有5名在動作遲緩的等級已有改善，個 別兒童的粗動作發展的進步情形見圖一與圖二。現階段仍有6名兒童因仍呈現動作功能發展遲緩，繼續接受物理治療服務。其他3名現已結案的兒童中，2名轉銜到 其他單位接受治療(1名轉銜到鄰近家裡的自閉症教育單位受教育，1名搬家到其他縣市)，另外1名則因動作發展已經追上同年齡兒童，所以不再需要物理治療介 入。

參、個案報告
在蒐集到的9名個案中，分別選取1名CLO，1名CPO及1名CLP的唇顎裂兒童做個案報告，3個個案報告都採用美國物理治療學會所公佈的物理治療師執業指引所提議的五個促進最好預後的個案處理模式來呈現這類兒童個別化物理治療計劃及介入處理。

個案辛是一名患有CLO的男童，在3個月時接受唇顎裂修補手術，恢復良好。在1歲8個月大時開始接受物理治療。以下簡單描述個案在2歲3個月大時的物理治療階段介入處理(episode of care)：
A. 檢查：個案辛在短坐姿下無法手高舉過頭丟球，無法獨立維持靜態站立平衡超過5秒，也無法放手走超過3步，屬於Montgomery行走能力分類 (ambulation ability level)中的無功能/運動行走者(nonfunctional or exercise ambulation)的第二級，也就是在持續性的監督之下，尚需要成人的扶持、推動或需要使用輔具（如：助行器、被擺放在站姿下使用雙拐或被擺放在步態 訓練器中）才能行走。
B. 評估：根據ICF做為評估架構，評估結果顯示本階段個案的主要活動限制為無法獨立行走：他的優勢包括：1)雖然情緒容易受影響，但還是會配合治療；2)家 庭支持及配合度高。他的劣勢包括：1)無法能聽懂治療師簡單指令並以簡單的手勢或肢體動作表達；2)過度依賴母親，無法單獨接受治療；3)非典型肌肉骨骼 系統：軀幹及下肢張力呈現低張，下肢肌群肌力不足；4)非典型神經動作控制：軀幹及下肢關節穩定度差等；及5）懷疑味覺、前庭覺和本體感覺有低敏感。
C. 物理治療分類診斷：根據物理治療師執業指引，他屬於神經肌肉類(neuromuscular)類中的C模式：中樞神經系統的非進行性失調有關的動作功能及 感覺統整受損-先天性的起因(impaired motor function and sensory integrity associated with non-progressive disorder of the central nervous system-congenital origin)。他的粗動作表現以PDMS-2評估結果屬『非常差』的等級。
D. 預後：個案的年度治療目標為1)他將可牽單手下12公分高階梯 30階，一腳一階，5次成功4次；2)他將並可以獨立站立直線踢球，兩腳各踢3公尺，5次成功4次；及3)他將可以在站姿下，手過肩丟直徑15公分的小球，5次成功4次。
E. 介入：個案的治療訓練著重在配合行為矯正下，進行身體及下肢肌力訓練，近端穩定度(proximal stability)訓練及符合年齡發展的功能訓練。此外，在母親的陪同下參與團體功能循環訓練以增加他肌耐力及活動參與興趣。

成效評量：個案辛經過2個月物理治療訓練後，從原先無法維持靜態站立平衡超過5秒，以及無法放手走超過3步，不會無法扶一手正面上樓梯，進步到可以放手走超過20公尺，並可以扶一手正面兩腳一階上下12公分高階梯6階。他的粗動作表現等級由『非常差』改善到『差』。

個案庚是一名患有CPO的男童，診斷為皮爾羅賓症、動脈導管未閉鎖症及漿液性中耳炎。在出生後10天時做動脈導管手術，在27個月大時接受鼓膜切開術及修補上顎裂，在17個月大時開始接受物理治療。以下簡單描述個案庚在1歲8個月大時所接受的物理治療階段介入處理的情形：
A. 檢查：個案庚尚無法獨立上下階梯，也無法雙腳由10公分高的階梯一起跳下，無法走在與肩同寬的平衡木上超過3步。屬於Montgomery行走能力分類的 社區功能行走(functional community ambulation)的第四級，也就是可以獨立行走50到500公尺（如：進出餐館、從校車下車處走到教室），但長距離行走時（如：旅行、逛大賣場）則 需要使用輔具。
B. 評估：根據ICF做為評估架構，評估結果顯示本階段個案的主要活動限制為不會放手上下樓梯。他的優勢包括：1)能聽懂治療師簡單指令並以簡單的手勢或肢體 動作表達；2)情緒調控能力佳；及3)家庭支持及配合度高。他的劣勢包括：1)心肺耐力不足，且嘴巴無法閉合，影響呼吸效率；2)非典型肌肉骨骼系統：軀 幹及下肢張力呈現低張，下肢肌群肌力不足；3)非典型神經動作控制：軀幹及下肢關節穩定度差，平衡能力差，手眼協調能力差；4）本體感覺異常導致平衡的能 力不好，使站立與走起路來需要較大的底面積；及5）在吵雜環境中的專注力較差容易分心。
C. 物理治療分類診斷：他也屬於神經肌肉類類中的C模式：中樞神經系統的非進行性失調有關的動作功能及感覺統整受損-先天性的起因。他的PDMS-2結果顯示他的動作功能屬『差』等級的程度。
D. 預後：個案的年度治療目標為1)他將可以放手兩腳一階上10階12公分的小樓梯，且5次中可成功5次;2)他將可以獨立不扶扶手兩腳一階下4階12公分高 階梯，且5次中可成功5次;3)他將可以在站姿下向前踢小皮球讓球滾90公分遠的距離，而且球的路徑不得偏離中線超過20度，且不會失去平衡，5次中可成 功3次。
E. 介入：個案庚的個別化物理治療訓練著重在下肢肌力訓練、運動耐力訓練及口腔動作功能訓練，除了利用團體功能循環訓練來加強其動態站立平衡及下肢肌力的協調外，還增加結合音樂治療之律動訓練課程，利用音樂節奏導引動作協調。

成效評量：個案庚經過4個月物理治療訓練後，目標達成率100%。此外，還進步到可以雙腳由10公分高的階梯一起跳下，可以獨立走與肩同寬的平衡木2公尺，可以放手一腳一階上下4階12公分的小樓梯，且5次中可成功5次。他的粗動作表現等級由『差』改善到『低於平均』。

個案丙是一名患有CLP的男童，診斷為皮爾羅賓症合併有上顎裂 (cleft palate)以及氣管軟化症 (tracheomalacia)。在4個月時第一次做下顎前拉手術（mandibular distraction）並修補上顎裂，在6個月大時接受氣切手術，在3歲1個月大時開始不需依賴任何呼吸器或額外的氧氣供應，但仍需要定時抽痰。在2歲 8個月大時開始接受物理治療。以下簡單描述他3歲1個月大所接受的物理治療階段介入處理的情形：
A. 檢查：個案丙尚無法放手站立，無法不能獨立由半跪姿站起來，無法獨立扶著東西蹲下，無法獨立放手行走，屬於Montgomery行走能力分類中的社區功能行走的第一級，也就是在室內或室外若由成人牽一手可行走50到500公尺。
A. 評估：根據ICF做為評估架構，評估結果顯示本階段個案的主要活動限制為無法獨立行走：他的優勢包括：1)能聽懂治療師簡單指令並以簡單的手勢或肢體動作 表達；2)情緒調控能力佳；3) 家庭支持及配合度高。他的劣勢包括：1)心肺耐力不足，且嘴巴無法閉合，影響呼吸效率；2)目前尚使用鼻胃管進食，吞嚥功能不足；3)非典型肌肉骨骼系 統：全身張力呈現低張，下肢肌群肌力不足；及4)非典型神經動作控制：下肢關節穩定度差。
B. 物理治療分類診斷：他也屬於神經肌肉類類中的C模式：中樞神經系統的非進行性失調有關的動作功能及感覺統整受損-先天性的起因。他的粗動作表現以PDMS-2屬非常差的等級。
C. 預後：個案的年度治療目標為1)他將可以在10分鐘內連續放手走200公尺；2)他將可以自己由站姿蹲下拿玩具再自己站起來不跌倒，5次成功3次；3)他 將可獨立一手扶扶手，兩步一階連續上10階12公分高的樓梯，5次成功3次。此外，個案心肺耐力不足，且嘴巴無法閉合，影響呼吸效率，因此，讓個案願意參 與呼吸前訓練也是治療性目標之一。
D. 介入：個案丙的個別化物理治療訓練著重在下肢肌力訓練、運動耐力訓練及口腔動作控制訓練，除了利用團體功能循環訓練以及結合音樂治療之律動治療課程，加強 其動態站立平衡及下肢肌力的整合訓練。口腔動作控制的主要目的是為了做為未來呼吸功能前訓練，依Oetter等人(1995)提出的M.O.R.E.分類 系統將教具做分類整理，其中M代表動作(motor components)，O代表口腔整合(oral organization)，R代表呼吸需要(respiratory demand)，E代表眼神接觸及控制(eye contact/ control)，教具依M.O.R.E四個面向做4個等級困難度分類，根據個案表現改變他每週的訓練教具。

成效評量：個案丙經過3個半月物理治療訓練後，從原先無法放手站立，無法獨立由半跪姿站起來，無法獨立扶著東西蹲下，無法獨立放手行走，進步到可以放手在 10分鐘內連續走200公尺；可以自己由站姿蹲下拿玩具再自己站起來不跌倒，五次成功五次；並可以獨立一手扶扶手，兩步一階連續上下5階12公分高的樓 梯，五次成功五次。他的粗動作表現等級由『非常差』改善到『差』。口腔動作控制從無法嘟嘴到可能自己嘟嘴。

結論
唇 顎裂是最常見先天性缺陷中包括中樞神經發育不良，因而造成各種程度的發展遲緩，需要經由跨專業團隊的醫療介入處理，家庭的支持及個案自己的努力，而能有良 好預後發展的族群之一。國外文獻回顧結果顯示雖然唇顎裂兒童未必有發展上的問題，但是發生遲緩的比例可能仍較一般兒童來的高。因此跨專業早療團隊間的合作 介入有其必要性。在國內，醫師、語言治療師、心理治療師、社會工作者等皆已是這些兒童的早期療育介入的重要一員。本報告因為是非事先計劃性病歷回顧，所以 無法得知唇顎裂兒童中合併有動作發展的比例，此外對個案進行評估的物理治療師、時間及方式存有許多的差異，因此本報告在實證物理治療的等級中仍為最低的實 證層級，因此未來值得改進。但是本病歷回顧顯示有不少唇顎裂兒童存在有動作功能發展的遲緩及顏面肌肉動作控制的問題，因此如何早期發現可能合併有動作障礙 的唇顎裂兒童，並積極提供有合併有動作功能發展障礙的唇顎裂兒童有計劃且多面向的物理治療早期介入服務，讓兒童有機會得以提昇動作功能及口腔動作控制兩大 方向著手，是物理治療服務中重要一環。

致謝
感謝個案與個案家長的配合，長庚醫院桃園分院物理治療師們特別是陳滿惠治療師和楊建志治療師以及94～96年度的實習物理治療師們，特別是李筱筠、蔡珮慈、郭曉縈、朱書儀、花韞君、張欣憶。

參考文獻：
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附註：
附註1：台北市衛生局，http://www.health.gov.tw
附註2：高雄市植福協會，http:// www.wingnet.com.tw/cfa/m1.htm