第一屆 發展遲緩兒童之聽覺問題

劉樹玉      台北市立婦幼醫院--早療中心發展評估組

壹、前言：

眾所周知，幼兒的發展乃先天的生理因素與後天的環境因素交互影響的產物，其中感官知覺刺激的質與量將會大大影響未來在認知、語言、社會互動等方面的學習。 人類的溝通行為需透過聽覺和視覺來學習。若聽覺出了問題，除了嚴重影響語言的學習之外, 還會影響到認知、情緒、社會適應等各層面的發展。若能及早發現、及早療育，便能將障礙程度降到最低。台北市早療中心發展評估組有全國唯一專職於發展遲緩兒 童的聽力師，藉此早療千禧之約，將個人累積的想法向大家報告。

貳、統計數據

先天性聽力障礙是新生兒最常出現的先天性障礙之一，新生兒中約有千分之一至二為兩耳先天性重度聽障，另外約有千分之三至四為輕中度聽障或單邊聽障者。美國 在90年代所做的特教普查中，特殊兒童出現率約為10-13%，其中有聽覺障礙的兒童約為1.3%左右。另外，1983~84年的統計資料顯示：約有 1/3的聽障學童合併其他障礙，包括：智障、學障、行為情緒問題、視力問題、腦性麻痺、腦損傷、心臟疾病、癲癇及盲等；其中合併兩種以上障礙約有10%。 瑞典的統計數據：62%的聽障幼兒合併其他的障礙(33%有語言問題，30%有視力問題，12%有智能障礙，9%有神經性問題)。另一篇研究自閉症兒童有 中重度聽障的比例為3.5%；因中耳炎致傳導性聽障的比例有18.3%。台灣全國第二次特殊兒童普查的統計：聽覺障礙出現率則為仟分之0.81；所有障礙 兒童中聽覺障礙約佔3.81%左右。87至89年588位在台北市早療中心接受評估的兒童發現有聽障的比例約為9.69%。以上數據明確顯示：聽覺障礙的 兒童有其他障礙的比例以及發展遲緩兒童有聽覺障礙的比例皆相當高，因此聽覺的評估絕對不可輕忽。

參、新生兒聽力篩檢

美國國家衛生院(National Institutes of Health; NIH)於1993年提出『嬰幼兒聽力篩檢計劃』之施行準則中，指出：(1)所有加護病房中的嬰幼兒均需接受聽力篩檢；(2)正常出生的嬰幼兒，要在三個 月大之前接受聽力篩檢；1994年更進一步建議：所有聽障嬰兒，宜在三個月大之前被診斷，並準備於六個月大左右，給予治療及復健計劃。美國目前已有 1400多所醫療院所將新生兒聽力篩檢納入常規檢查，其他各先進國家也相繼施行新生兒的聽力篩檢。台灣方面則由馬偕醫院於87年底開始試辦該院新生兒之全 面聽力篩檢，成效卓著，其他醫院也著手準備，顯示台灣已開始接受這個觀念。

肆、認識聽力障礙

聲音傳導的路徑從外耳、中耳、內耳、聽神經、腦幹最終至大腦聽覺中樞。中間有任何一個部份出問題都會引起聽覺障礙。(1)聽力障礙的類別：傳導型、感覺神 經型、(前兩種之)混合型，以及中樞型聽力障礙。(2)聽力障礙的程度：輕度(25~40分貝)、中度(41~55分貝)、中重度(56~70分貝)、重 度(71~90分貝)、極重度(90分貝以上)。(3)聽力障礙的影響：不管那一型、哪一種原因或者哪一種程度的聽力損失都有可能會影響幼兒/兒童的發 展，包括：語言學習遲緩、構音問題、不易專心、學習問題、自信心缺乏、社會人際關係問題、安全的顧慮...等。

伍、聽力障礙與發展遲緩

一般嬰幼兒的聽力障礙若是在六個月大前確認，並開始進行處置與訓練，到三歲時就能發展出正常的語言能力(9)。對於多重障礙的幼兒更應該及早排除聽覺障礙 這個不利因素。如上所示，發展遲緩兒童中有聽覺障礙的比例顯著高於一般幼童(3,8,10)。筆者認為所有的發展遲緩兒童都應該接受正規的聽力檢查，而且 至少每年追蹤一次，以便確認他/她們聽覺輸入的管道暢通無阻，後續的各種治療才能發揮最高的效益。

Toriello 等人於1995年(11)整理出約有將近500種先天性(含遺傳性)異常可能與聽力障礙合併出現的症候群或合併症。Northern 等人(5)則將遺傳性聽力障礙分為感覺神經型、傳導型及進行性三類，常合併出現的其他異常有：顱顏與軀幹異常、視覺異常、神經系統病變或異常、心臟血管系 統疾病、內分泌及代謝疾病、腎臟疾病、染色體異常等。對於臨床醫療人員及從事早療工作的相關人員，宜謹記下列聽力障礙之高危險因子，以便及早發現、及早轉 介。但是下列這些指標只能偵測出大約50% 的先天性聽力障礙嬰幼兒，還有另外50%需要從事早期療育的工作伙伴們，對於遲緩兒聽覺的表現有高度的警覺性才行。

陸、發生聽力障礙之高危險因子(ABC High-Risk Factors for Deafness)(7)

Asphyxia
Bacterial Meningitis
Congenital Perinatal Infections
Toxoplasmosis
Other Bacterial Infecitons (i.e., syphilis)
Rubella Virus
Cytometgalovirus
Herpes Simplex Virus
Defects of the Head and Neck
Elevated Bilirubin
Family History
Gram Birthweight less than 1500grams

柒、已知可能造成習語前失聰的外在性因素(5)

 妊娠前及產前因素---德國麻疹、巨細胞病毒感染、耳毒性藥物及母親酗酒、磕藥、缺氧、梅毒、妊娠毒血症、糖尿病及其他嚴重的母體疾病、毒漿體原蟲病、父母接受放射治療等。
 出生前後因素---缺氧、分娩困難、母體感染、耳毒性藥物、早產等。
 新生及產後因素----缺氧、感染、新生兒紅血球母細胞過多症、耳毒性藥物、麻疹或腮腺炎、中耳炎、腦膜炎、腦炎、噪音傷害等。

捌、年齡稍大的孩子若出現下列的行為,可能懷疑有聽力的問題......(2,7)

1. 常常要求再說一遍。
2. 常習慣頭側一邊向著說話的人。
3. 說話太大聲或太小聲。
4. 努力想聽時，顯得有些緊張。
5. 聽別人說話時，常專心看著老師的嘴唇。
6. 常顯得不能集中注意力。
7. 常聽錯別人說話的意思。
8. 不喜歡和人說話。
9. 比較被動或害羞。
10. 有情緒或行為問題。
11. 有語言方面的問題。
12. 行為表現與能力不符。

玖、嬰幼兒聽力檢查(5,7,8)

嬰幼兒聽力檢查可依檢查的性質分為：行為聽力檢查及電氣生理檢查。只靠某一項的聽力檢查結果，絕對無法告訴我們個案的聽力狀況，必須依循交叉檢驗的原則；對疑似的個案則需多次評估、定期追蹤才能正確的掌握。




錯誤的觀念一腦幹聽性反應檢查(ABR或BAEP)結果正常，就表示聽力正常。 正確的觀念一腦幹聽性反應檢查是腦幹部位對高頻(1仟赫~4仟赫)的短暫音刺激的同步性神經反應，ABR閾值與高頻純音閾值相關高。

錯誤的觀念一叫他都有反應，應該沒問題。
正確的觀念一兒童聽力正常與否無法由觀察得知，必需依賴上列的檢查才能判斷。
再者，聽知覺粗略分成聽得到、聽得清晰、聽得懂三個層次，必須分別仔細評估，幾乎不可能一次完成。一般的幼兒聽力檢查多著重在聽力閾值的確認上，但聽覺靈敏度正常，並不表示聽知覺發展正常。

拾、發展遲緩兒童聽覺技巧的訓練

筆者認為聽覺技巧的訓練也可以適用於視覺功能不良、語言、動作、認知等發展遲緩、自閉症、注意力不足過動症、多重障礙兒的療育課程中。一般正常幼兒約需花 二到四年接收足夠的聽覺口語刺激與嘗試錯誤的練習後，才能在五、六歲時成為一個精熟的母語使用者。至於遲緩兒可以練習的聽覺技巧可視個案的能力而定，譬 如：聽覺警醒度、聽覺注意力、聽覺區辨、聽音辨位、聽覺之空間感、聲音主體與背景區辨、環境聲音之辨識與理解、語音之辨識與理解、聽覺短期記憶、聽覺長期 記憶等。聽力師可視個案能力給予療育上的諮詢與輔導。

拾壹、未來展望

(1) 聽覺評估應該成為發展遲緩兒童的例行檢查項目。國內目前普遍缺乏小兒聽力師，未來聽語系所宜加強這方面的人才培育。
(2) 建立遲緩兒童聽覺診斷的資料庫，以便進一步瞭解不同類別的遲緩兒童可能發生聽覺障礙的程度與類型。
(3) 開發適用於多重障礙兒童之聽知覺評估工具。
(4) 發展適用於多重障礙兒童之聽覺訓練教材教具。
(5) 建立發展遲緩兒童聽覺輔具的評估、諮詢與決策模式。
(6) 增設早療體系中專職的聽力師，以提供遲緩兒在聽覺評估、復健及輔具使用上的專業服務。 
參考文獻：

1. Lincoln AJ,Bloom D,Katz M,Boksenbaum N：Neuropsychological and neurophysiological indices of auditory processing impairment in children with multiple complex developmental disorder. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry, 37(1):100-12,1998 Jan.

2. Lindsay RL, Tomazic T, Whitman BY, Accardo PJ: Early ear problems and developmental problems at school age. Clinical Pediatrics. 38(3):123-32,1999 Mar.

3. Darin N, Hanner P, Thiringer K,: Changes in prevalence, aetiology, age at detection and associated disabilities in preschool children with hearing impairment born in Goteborg. Developmental Medicine & Child Neurology. 39(12):797-802,1997 Dec.

4. Grundfast KM, Berkowitz RG, Conners CK, Belman P: Complete evaluation of the child identified as a poor listner. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 21(1);65-78,1991 Feb.

5. Northern JL,Downs MP: Hearing in Children (4th Edition). Williams & Wilkins,1991.

6. Erber NP: Auditory Training. A.G.Bell Association for the Deaf, 1982

7. Hall JW, Mueller HG: Audiologists' Desk Reference. San Diego: Singular, 1997.

8. Katz J: Handbook of Clinical Audiology 4th edition. Baltimore. Willimas & Wilkins, 1994.

9. Yoshinaga-Itano C, Sedey AL, Coulter DK, Mehl AL.Language of Early- and Later-identified Children with Hearing Loss.American Academy of Pediatrics,102(5)：1161-71,1998 Nov.

10. Rosenhall U, Nordin V, Sandstrom M, Ahlsen G, Gillberg C. Autism and Hearing loss. Journal of Autism & Developmental Disorders. 29(5):349-57, 1999 Oct.

11. Gorlin Rj, Toriello HV, & Cohen Jr.MM(1995). Hereditary Hearing Loss and Its Syndromes. New York: Oxford University Press.