第二屆 先天性肌肉萎縮症嬰幼兒其軟背架之使用

The Brace for Infant with Congenital Muscular Dystrophy
劉盈綺    慈濟兒童發展復健中心
Ying-Chi Liu Pediatric Physical Therapy     Tzuchi Pediatric Rehabilitation Center

目的：
先天性肌肉萎縮症之嬰幼兒，軀幹有肌肉無力及低張力的情況 影響兒童姿勢控制及發展，更影響手部操作的能力，其中頭部動作的發展就因姿勢張力過低及肌肉無力，使得動作啟動及維持較困難，需大人給與軀幹中度以上的協助及控制，才能使頭部有動作及維持軀幹直立，也影響坐姿姿勢的控制，為此嘗試使用軟背架，增加軀幹支撐減少大人協助，及增加頭部控制之能力，進而也促進坐姿的控制。


內容：
個案出生後發現有全身低張、肌肉力量差，導致個案主動動作很少，而以頭部動作最差，轉介兒童物理治療。5個月大時，經小兒神經科檢查確定診斷為先天性肌肉萎縮症，九個月大時，在俯臥及仰臥姿勢下，頭部仍無法有抗重力的主動動作，只有在坐姿時軀幹中度協助下頭部能維持直立約10秒，但個案容易累且軀幹容易彎曲，因此訂製軟背架給予從腋下至臀部的支撐，讓個案在有背架支撐的坐姿下，練習頭部及坐姿平衡的控制，也增加手部操作的練習，同時讓個案在家增加坐姿的活動。

1歲3個月時個案在有背架支撐時，能有維持坐姿姿勢的能力，並能在坐姿下活動20分鐘以上，且支撐位置只需在肩夾骨位置即可，媽媽反應個案越來越喜歡在坐姿下遊戲。

目前1歲8 個月，個案能獨立坐在學步車往後移動，且能獨立坐在有靠背椅子上玩玩具約10分鐘。


討論：
先天性肌肉萎縮症個案，因肌肉病變使得肌肉無力且容易疲乏，抵抗重力的動作如俯臥下抬頭對個案而言是非常困難的，發展里程碑的動作順序對此個案並非重要，而是以在坐姿姿勢下的功能為訓練重點，同時坐姿的活動也能增加個案認知及手部動作之發展，因此使用軟背架，給與適當的支撐，減少軀幹肌肉疲乏，使得個案能在坐姿下有較長時間的遊戲，增加個案在坐姿姿勢下的活動，同時也減少家屬的協助，所以軟背架對此個案是有幫助的。進一步將嘗試使用軟背架在中重度低張之嬰幼兒，以探討其促進頭部及軀幹控制的情況。