第十四屆 一位先天性肌肉病變早產兒併發換氣失能之加護經驗

Caring experience in a premature infant of congental myopathy with a complication of poor spontaneous respiration.

張文錚^1*、簡淑珍¹、張明真²

Wen-Chen Chang ^1*, Shu-Chen Chien ², Ming-Chen Chang ³

¹新光醫療財團法人新光吳火獅紀念醫院護理部小兒加護病房、²新光醫療財團法人新光吳火獅紀念醫院護理部

¹Pediatric intensive care unit, Department of Nursing, Shin Kong Wu Ho-Su Memorial Hospital , ²Department of Nursing, Shin Kong Wu Ho-Su Memorial Hospital

研究背景與目的：

先天性肌肉病變(Congenital Myopathy)，是種罕見且難以定義的肌肉病變，患孩的日常生活需依賴家人長期照護，對整個家庭將產生巨大的影響。本文旨在描述一位先天性肌肉病變早產兒，併發換氣失能之加護理經驗。

方法：運用系統性身體評估模式，透過觀察、團隊討論及家庭會談等方式進行個案生理、行為變化、環境和家庭評估，確立個案有自主性換氣失能、營養少於身體所需、混亂性嬰兒行為及潛在危險性父母∕嬰兒依附關係改變等護理問題。

結果：針對處於急性期的個案，擬定個別性護理計畫：維持呼吸道通暢及提供氧合；適當的營養攝取，以維持體重穩定成長；減少環境過多刺激來促進自我統整行為：並教導案父母參與照護過程以建立親子依附關係等護理處置。因個案呼吸肌先天性病變需長期依賴呼吸器，予氣切手術後恢復情形良好，由出院準備小組協助後送至呼吸照護中心，使患孩獲得完整及持續性的專業照護。

結論：本個案的加護理經驗為國內照顧先天性肌肉病變患孩的成功案例，護理期間整合了兒科、腸胃科、耳鼻喉科、呼吸治療、營養、復健、社工等照護團隊來提供患孩跨領域之護理照護，並使照護計畫更臻完善。期許藉本篇之護理經驗，提供臨床護理同仁往後照護此類個案時之參考，進而提升專業的照護品質。

關鍵字：先天性肌肉病變、早產兒、換氣失能