The clinical management of syndactyly: A literature review
游雅筑1、楊奇旻1、楊書瑜1,2、董莉貞1
Ya-Tsu Yu1、Chi-m-Ming Yang1、Shu-yu Yang1,2、Li-Chen Tung1
1奇美醫療財團法人奇美醫院 復健科、2高雄醫學大學職能治療學系暨研究所
1Department of Physical Medicine and Rehabilitation, Chi-Mei Medical Center (Yong Kang), Tainan City, Taiwan.,2Department of Occupational Therapy, College of Health Science, Kaohsiung Medical University, Kaohsiung City, Taiwan
研究背景與目的：在正常的發展中，手指之間會先形成蹼狀結構，在產前第六週到第八週，指間的空隙才會完整的形成，若指間空隙未完全分離，則被稱為併指畸形。併指畸形是常見的肢體遺傳畸形，大約每2000-3000例活產中就會發生一例，男女比例約為2：1。併指畸形行分離手術之癒後除了會影響外觀，也會影響幼兒早期手部功能發展，因此本研究目的希望透過文獻回顧的方式歸納出一套最佳的臨床處理方式。
方法：以Pubmed/Medline搜尋，關鍵字為syndactyly、apert syndrome、congenital anomalies、surgery/therapy/exercise、upper extremity/limb，納入條件為：(1)併指畸形個案術後結果；(2)個案術後復健成效；(3)近十年內發表之文獻。搜尋結果共有105篇，最後取其中6篇作文獻回顧。
結果：併指畸形分類以臨床表徵的嚴重度做為區分：(1)簡單型併指畸形(simple syndactyly)：指間只有軟組織黏連，最常發生在第三指間(57%，中指跟無名指)，其次是第四指間與第二指間(27%)，很少發生在第一指間，大約有一半的個案發生在雙手；(2)不完全簡單併指畸形(incomplete simple syndactyly)：手指只有部分軟組織黏連，且沒有延伸到指尖位置；(3)完全簡單併指畸形(complete simple syndactyly)：手指軟組織聯合延伸到指尖位置；(4)複雜型併指畸形(complex syndactyly)：手指的骨頭及軟骨聯合在一起，通常是遠端指節以手指兩側相黏的方式連合；(5) 絞型併指畸形(complicated syndactyly)：手指骨頭以融合方式融合在一起而不是以兩側相黏的方式連合，其中骨頭異常可能包括多骨、失骨、手指重複(duplicated phalanges)、不正常形狀骨，肌肉骨骼及神經血管結構也會出現不正常。大部分的手術會在12-18個月大時執行，太早執行手術會導致疤痕攣縮進而產生手指變形與指關節偏離中線，唯有無名指與小指因手指長度差異大，會引起指關節偏離中線而造成永久變形，因此須在6個月大時就分離。五指皆併指者須先將大拇指與食指、無名指與小指的併指先分開，讓個案可做三點抓握。術後手功能評估包括：(1)溫哥華疤痕量尺(Vancouver Scar Scale)；(2)指關節主動屈曲角度；(3)指關節主動屈曲時，指尖到遠端橫向掌紋(distal palmar crease)的距離；(4)握力；(5)手指旋轉(digital rotation)角度；(6)手指關節偏離中線的角度(digital angulation)；(7)兩點區辨。複雜型與完全型併指畸形者功能性癒後較差，指關節屈曲攣縮發生機率高，也有較高的機率需接受一次以上的手術(24%)，且有近一半的個案有明顯的掌蹼重生(48%，web creep)，尤其在需要虎口重建的個案中，平均每位虎口重建者都要接受一次以上的手術才可增加手功能。手指旋轉與指關節偏離中線的情形，也較常見於複雜型併指畸形的個案中，且這是影響個案術後手指外觀的主要因素。
結論：目前相關之臨床研究多著重於手術方式與手術執行之癒後，但併指畸形患者接受手術後，仍有很高的比率會發生手指結構異常與手功能不佳的情形。在術後復健相關部分，尚未有研究探討術後早期復健治療之計畫與準則，因此未來期望探討特殊相關手部復健治療計畫介入對於手部功能預後之影響，以作為實證醫學之依據。
關鍵字：併指畸形、職能治療、掌蹼重生
